Il y a cas cliniques qui ne semblent pas correspondre à la manuels médicaux d’il y a quelques années. Ou ceux auxquels il est difficile (et parfois long) de mettre de la diagnostic. Un exemple : une personne d’âge moyen, sans antécédents psychiatriques, qui, sans raison apparente, développe une dépression très aiguë. Commence à la négligence de ses responsabilités, montre peu de tact avec les étrangers, commence à se désintéresser de ses amis… Il peut même s’engager dans le shopping compulsif, ruinant sa famille, qui ne comprend pas ce qui se passe.
Mais cette personne souffre en fait d’une démence frontotemporale (appelée dégénérescence lobaire fronto-temporale, DFT), une maladie caractérisée par dégénérescence progressive de la les lobes frontal et temporal du cerveau. Il s’agit d’un maladie des minorités, qui touche environ un millier de personnes par an en Espagne. Elle est moins fréquente que la maladie d’Alzheimer, mais… tout aussi courante que la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Son incidence est de 22 cas pour 100 000 habitants, mais les médecins préviennent qu’il existe une sous-diagnostic parce que, et c’est là le drame, souvent est confondue avec la dépression ou l’anxiété. Il faut souvent années pour être diagnostiqué et est souvent doute de l’histoire de la famille qui va désespérément chercher une aide médicale.
En Espagne, le Association Acensa apporte un soutien aux familles des personnes atteintes de la DFT. Basée en Andalousie, elle est composée des membres suivants 3 000 personnes, l’appel à la prise en charge des patients « plus tôt ». et qu’il y a un « bon triage » de la maladie, selon les mots de son président, Rosa Barrios. » Le Hôpital de Sant Pau est le modèle à copier », insiste-t-il.
Sant Pau, la référence
L’unité de mémoire du Hôpital de la Santa Creu i Sant Pau, sur Barcelone, a une grande expérience dans cette maladie neurodégénérative et reçoit même des patients d’autres communautés. » Le médias du diagnostic de la démence fronto-temporale est deux à quatre ans. Ce sont des maladies relativement rares, décrite il n’y a pas si longtemps et peu vue par les neurologues. Aucune formation spécifique [como sí hay en EEUU] », explique Ignacio Illán-Gala, neurologue à l’unité de mémoire de Sant Pau.
La démence frontotemporale se caractérise par une un changement progressif de personnalité, qui se distingue des éventuels changements cognitifs, ce qui explique que la plupart des patients conservent leurs facultés mentales et sont pleinement indépendants dans les activités de leur vie quotidienne. La personne s’isole socialement et semble froide et distante vis-à-vis de ses proches. Elle est souvent confondue avec la dépression majeure, mais pas seule.
« Il peut aussi être confondu avec les troubles bipolaires, qui se caractérise par une phase de dépression et une phase de manie. Les patients atteints des deux maladies veulent faire beaucoup de projets de manière irréfléchie. Avec également La maladie d’Alzheimer. Et plus rarement, elle peut être confondue avec des troubles de la personnalité ou avec une trouble schizo-affectif », souligne Illán-Gala. Et ce preuve détermine que cette personne est atteinte de démence fronto-temporale ? Le problème, explique le neurologue, est que, comme pour la plupart des maladies neurodégénératives, le test détermine que la personne est atteinte de démence frontotemporale, il n’y a pas de « test unique » pour le détecter. D’où la difficulté du diagnostic.
C’est pourquoi il est important « d’évaluer la tableau clinique général et d’obtenir des informations clés de la part de la famille », et de donner de la véracité à ses compte. « L’environnement permet d’identifier les chronologie des changements et vous permet d’identifier et de reconstituer le changement de personnalité du patient. Mais l’existence d’un changement de personnalité ou d’un syndrome comportemental n’est pas suffisant. Et puis il y a les autres de nombreuses preuves qui peuvent être faites et c’est la combinaison de toutes ces mesures qui permet d’augmenter la certitude du diagnostic de démence fronto-temporale », explique le neurologue. A imagerie par résonance magnétique Le cerveau nous permet de voir s’il y a perte de volume le cerveau frontal ou temporal, conséquence de la maladie. Le site contrôle génétique permettent également de voir si le patient est porteur. Entre 10 et 20 % des cas sont causés par une mutation génétique, mais les autres ne le sont pas.
Pas de guérison mais avec un traitement
Bien qu’il s’agisse d’une maladie sans remède, il existe un traitement symptomatique pour la démence frontotemporale qui améliore la qualité de vie des patients et des familles. C’est pourquoi le diagnostic est important. Des traitements commencent également à être testés potentiellement curatif dans certains cas génétiques.
Sur la base de leurs propres expérience et en des études épidémiologiques, de nombreux experts considèrent que cette maladie est sous-diagnostiquée, bien que ce sous-diagnostic ne soit pas « dramatique ». Le pourcentage n’est pas connu. Mais, en tout état de cause, il est « fréquent ». retard dans le diagnostic, comme c’est le cas pour des maladies telles que la maladie d’Alzheimer à un stade précoce (avant 65 ans), qui peut se caractériser par des symptômes tels que l’anxiété, la mauvaise humeur, la nervosité, des problèmes de sommeil ou des difficultés de concentration ou de performance au travail.
Changement de personnalité
« Ce sont des maladies qui sont confondus avec l’anxiété ou la dépression et peut être le domicile d’une maladie neurodégénérative », explique M. Illán-Gala. Mais il y a une différence entre la DFT et la maladie d’Alzheimer : la DFT affecte le cerveau. des neurones spécifiques dans le lobe frontal qui font que les gens « êtres sociaux », c’est-à-dire qui leur permettent de « fonctionner dans la société ». C’est pourquoi cette démence modifie directement la personnalité de la personne qui souffre. Les personnes atteintes commencent à faire des choses sans penser aux conséquences (par exemple, achats compulsifs), ils souffrent de apathie et commencer à manquer l’empathie : ils cessent de se soucier des gens qui les entourent, ils deviennent froids et distants.
« Tout le monde peut développer un trouble anxieux ou dépressif à tout moment de sa vie. L’important est pour voir s’ils répondent bien aux médicaments et s’il commence à montrer un changement de personnalité. Ce sont les deux caractéristiques qui nous font penser à la DFT », dit-il. Javier Pagonabarraga, neurologue à l’unité des troubles du mouvement de Sant Pau, qui travaille en collaboration avec l’unité de la mémoire de l’Illán-Gala et l’unité SLA pour diagnostiquer les patients atteints de DFT. Les deux travaillent avec un « programme commun ». grâce à laquelle ils ont réussi à avoir un « psychiatre de référence ». avec qui ils discutent des cas les plus complexes.
Le neuropsychologue clinique de l’unité des troubles du mouvement à Sant Pau, Saül Martínez-Horta, insiste beaucoup sur toujours « envisager » d’autres symptômes afin que les diagnostics ne se limitent pas à l’anxiété ou à la dépression, car derrière eux, il peut y avoir de graves problèmes cérébraux. C’est pourquoi il demande que les interventions soient multidisciplinaire. « Lorsque vous explorez la cognition de personnes atteintes de maladies telles que la DFT, vous constatez des anomalies qui ne sont pas cohérents avec les modèles les plus essentiels de la dépression, par exemple », explique M. Martínez-Horta. Par exemple, il arrive parfois que des trous de mémoire ou des problèmes de langage indiquent déjà une « profil neuropsychologique » différent de celui de départ. « D’où la nécessité de la approche neuropsychologique pour voir s’il y a des symptômes atypiques qui indiquent que quelque chose d’autre se passe », conclut-il.
